La prueba de uroporfirina mide los niveles de porfirina en la orina. La funcin ms importante de las porfirinas es como componentes del hem, el cual est formado por hierro y protoporfirinas. La hemoglobina est compuesta de 4 protenas de globina ms cuatro grupos hem. El oxgeno se adhiere al hierro en las molculas de hem. Cada paso requiere de la presencia de una enzima. Si cualquiera de las enzimas es deficiente debido a una enfermedad gentica o a inhibicin por una sustancia txica, se presenta un tipo de porfiria.