La incontinencia pigmentaria produce marcas espirales de pigmentación oscura en la piel. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. Las lesiones cutáneas se dividen en tres etapas primero, aparecen ampollas (vesículas), las cuales están presentes al nacer o en las primeras 6 a 7 semanas, a continuación, la piel se vuelve áspera y de apariencia verrugosa, por último, aparecen los extraños diseños en espiral de pigmentación oscura (hiperpigmentación).