Los niños con síndrome de Eisenmenger nacen con un agujero entre las dos cámaras de bombeo, ventrículos derecho e izquierdo, del corazón (comunicación interventricular). El agujero permite que la sangre que ya ha tomado oxígeno de los pulmones fluya de nuevo hacia estos órganos, en lugar de salir hacia el resto del cuerpo. El aumento del flujo sanguíneo y la presión alta causan daño a los pequeños vasos sanguíneos en los pulmones.