El onfalocele es un defecto que presenta la pared abdominal en la base del cordón umbilical (ombligo). El lactante nace con un saco que sobresale a través de ese defecto. Este saco contiene el hígado y los intestinos delgado y grueso. Con frecuencia, el onfalocele está asociado con otros defectos de nacimiento, tales como defectos en el corazón, defectos genéticos, problemas para orinar y la presencia de ano imperforado (cerrado). El onfalocele es un defecto muy parecido a la gastrosquisis, con la excepción de que, en este caso, los órganos se encuentran contenidos en un saco.

El onfalocele es un defecto que pone en peligro la vida y que exige una intervención quirúrgica inmediata. También es posible que el lactante nazca bajo de peso (pequeño para el tiempo de gestación) a consecuencia del estrés sufrido antes del nacimiento.

Inmediatamente después del parto, los órganos que están expuestos se cubren con vendajes estériles, húmedos y tibios. Se procede, entonces, a introducir una sonda en el estómago (una sonda nasogástrica, también conocida como sonda NG) para mantener el órgano vacío, lo cual evita que el paciente se ahogue con los contenidos del estómago o respire (aspire) dichos contenidos y le lleguen a los pulmones. La cirugía es llevada a cabo tan pronto como el niño logra mantener una condición estable.

Se hace una incisión para eliminar la membrana del saco, mientras el niño se encuentra profundamente dormido y sin sentir dolor (bajo anestesia general). Se examinan los intestinos, con gran minuciosidad, para buscar signos de daños o de algún otro defecto congénito (de nacimiento). Se extraen las porciones que se encuentran dañadas o que presenten defectos y se unen con sutura los bordes sanos. Se introduce una sonda en el estómago (sonda gástrica), con salida al exterior a través de la piel. Se colocan nuevamente los órganos dentro de la cavidad abdominal y se procede a cerrar la incisión (si es posible hacerlo).

Los cuidados postoperatorios se realizan en una unidad de terapia intensiva para neonatos, en donde el bebé es colocado en una Isolette (incubadora) para mantenerlo caliente y a la vez evitar infecciones. Se le suministra oxígeno y, en ocasiones, se necesita ventilación mecánica y se le administra líquido intravenoso, antibióticos y medicamentos analgésicos. Se introduce una sonda nasogástrica para mantener el estómago vacío de cualquier secreción gástrica. La alimentación a través de la sonda nasogástrica comienza tan pronto como el niño reanuda sus funciones y actividades intestinales. Sin embargo, esta alimentación es administrada lentamente ya que, en muchas ocasiones, los lactantes se niegan a comer. En ciertos casos es necesario recurrir a una terapia de alimentación y estímular al niño para que coma.