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Cirugía correctiva para defectos cardíacos congénitos

Definición

Es una operación que corrige o trata un defecto cardíaco con el que nace un niño. Un bebé que nace con uno o más defectos cardíacos padece enfermedad cardíaca congénita. La cirugía se necesita si el defecto podría dañar la salud o el bienestar del niño a largo plazo. A veces, las cardiopatías congénitas no se detectan hasta la edad adulta.

Nombres alternativos

Cirugía cardíaca congénita; Ligadura del conducto arterial persistente; Reparación de la hipoplasia del corazón izquierdo; Reparación de la tetralogía de Fallot; Reparación de la coartación de la aorta; Reparación de la comunicación interauricular; Reparación de la comunicación interventricular; Reparación del tronco arterial; Corrección de la arteria pulmonar anómala total; Reparación de la transposición de los grandes vasos; Reparación de la atresia tricuspídea; Reparación de CIV; Reparación de CIA

Descripción

Hay muchos tipos de cirugía cardíaca pediátrica.

Ligadura del conducto arterial persistente (CAP):

• Antes del nacimiento, el bebé tiene un vaso sanguíneo que pasa entre la aorta (la principal arteria del cuerpo) y la arteria pulmonar (la principal arteria de los pulmones), denominado conducto arterial. Este pequeño vaso casi siempre se cierra poco después del nacimiento cuando el bebé comienza a respirar por sí mismo. Si no se cierra después de nacer, se le denomina un conducto arterial persistente. Esto podría causar problemas más adelante en la vida.
• En la mayoría de los casos, el cardiólogo cerrará la abertura usando medicamentos. Si esto no funciona, entonces se emplearán otras técnicas.
• Algunas veces, el CAP se puede cerrar con un procedimiento que no involucra cirugía. En la mayoría de los casos, el procedimiento se hace en un laboratorio que utiliza rayos X. En este procedimiento, el cirujano realiza un pequeño corte en la ingle. Se introduce un cable y un tubo llamado catéter dentro de una arteria en la pierna y se traslada hasta el corazón. Luego, un pequeño espiral de metal u otro dispositivo se pasa a través del alambre hasta del conducto arterial del niño. Dicho espiral o dispositivo bloquea el flujo de sangre y esto corrige el problema.
• Otro método es hacer un pequeño corte quirúrgico en el lado izquierdo del tórax. El cirujano encuentra el CAP y ata el conducto arterial o lo divide y lo corta. Atar el conducto arterial se denomina ligadura. El procedimiento se puede hacer en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN).

Reparación de la coartación de la aorta:

• La coartación de la aorta se presenta cuando una parte de esta arteria tiene una sección muy estrecha. Su forma luce como un reloj de arena. El estrechamiento dificulta el paso de la sangre a las extremidades inferiores. Con el tiempo, puede llevar a problemas como una presión arterial extremadamente elevada.
• Para reparar este defecto, en la mayoría de los casos se realiza una incisión al lado izquierdo del tórax entre las costillas. Hay muchas maneras de reparar esta anomalía.
• La forma más común de reparar esto es cortar la sección estrecha y ensancharla con un parche hecho de GORE-TEX, un material sintético (artificial).
• Otra forma de reparar este problema consiste en eliminar el segmento estrecho de la aorta y suturar los extremos resultantes. En la mayoría de los casos, esto se puede hacer en niños mayores.
• Una tercera forma de reparar este problema se denomina colgajo de la subclavia. Primero, se realiza una incisión en la porción estrecha de la aorta. Luego se toma un parche de la arteria subclavia izquierda (la arteria que va al brazo) para agrandar la sección estrecha de la aorta.
• Una cuarta forma de reparar el problema es conectar un tubo a las secciones normales de la aorta, en cualquier lado de la sección estrecha. La sangre fluye a través del tubo y elude la sección estrecha.
• Un método más novedoso no requiere cirugía. Se coloca un pequeño cable a través de una arteria en la ingle y se lleva hasta la aorta. Luego, se abre un pequeño globo en el área estrecha de la aorta. En el lugar se deja un stent o pequeño tubo para ayudar a mantener la aorta abierta. El procedimiento se hace en un laboratorio con el uso de radiografías. Este procedimiento con frecuencia se hace cuando la coartación vuelve a presentarse después de haber sido reparada.

Reparación de la comunicación interauricular (CIA):

• El tabique auricular es la pared entre las aurículas (cámaras superiores) derecha e izquierda del corazón. Un agujero en esa pared se denomina CIA. En el caso de presencia de este defecto, la sangre con y sin oxígeno se puede mezclar a lo largo del tiempo, causando problemas médicos y arritmias.
• Algunas veces, las comunicaciones interauriculares se pueden cerrar sin una cirugía a corazón abierto. Primero, el cirujano hace un pequeño corte en la ingle. Luego inserta un alambre dentro de un vaso sanguíneo que va al corazón. Posteriormente, se colocan dos pequeños dispositivos en forma de sombrilla o "concha de almeja" en ambos lados del tabique. Estos dos dispositivos están unidos el uno al otro. Esto cierra el agujero en el corazón. No todos los centros médicos realizan este procedimiento.
• También se puede realizar una cirugía a corazón abierto para reparar la CIA. Utilizando esta cirugía, se cierra el tabique usando suturas. Otra forma es cubrir el tabique con un parche.

Reparación de la comunicación interventricular (CIV):

• El tabique ventricular es la pared que separa los ventrículos (cámaras inferiores del corazón) izquierdo y derecho. Un orificio en el tabique ventricular se denomina CIV. Este orificio permite que la sangre oxigenada se mezcle con la sangre usada que regresa desde los pulmones. Con el tiempo se pueden presentar arritmias y otros problemas cardíacos.
• Al la edad de 1 año, la mayoría de las CIV se cierran por sí solas. Sin embargo, puede ser necesario cerrar aquellas CIV que permanezcan abiertas después de esta edad con cirugía.
• Las CIV más grandes y los defectos pequeños en alguna parte del tabique ventricular, o aquellos que producen insuficiencia cardíaca o endocarditis (inflamación) necesitan cirugía a corazón abierto. En la mayoría de los casos, el agujero en el tabique se cierra con un parche.
• Algunas comunicaciones interventriculares se pueden cerrar sin cirugía. El procedimiento consiste en pasar un pequeño alambre hasta el corazón y colocar un pequeño dispositivo para cerrar el defecto.

Reparación de la tetralogía de Fallot:

• La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco qu generalmente incluye cuatro defectos en el corazón y hace que el bebé se torne de color azulado (cianosis).
• Se requiere cirugía a corazón abierto y esta, con frecuencia, se realiza cuando el niño está entre los 6 meses y los 2 años de edad.
• La cirugía involucra cerrar la CIV con un parche y abrir el músculo engrosado (estenosis). Se coloca un parche en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal para mejorar el flujo de sangre a los pulmones.
• Es posible que al niño le hayan hecho primero un procedimiento de derivación. Una derivación transporta sangre de una zona a otra. Esto se realiza si es necesario demorar la cirugía a corazón abierto debido a que el niño está demasiado enfermo para ser sometido a una cirugía.
• Durante un procedimiento de derivación, el cirujano hace una incisión quirúrgica en el lado izquierdo del tórax.
• Una vez que el niño crece, la derivación se cierra y se lleva a cabo la reparación principal en el corazón.

Reparación de la transposición de los grandes vasos:

• En un corazón normal, la aorta sale del lado izquierdo del corazón y la arteria pulmonar del lado derecho. La transposición de los grandes vasos se presenta cuando estas arterias salen de los lados opuestos del corazón. El niño también puede tener otras anomalías congénitas.
• La corrección de la transposición de los grandes vasos requiere una cirugía a corazón abierto. Si es posible, esta cirugía se realiza poco tiempo después del nacimiento.
• La reparación más común se denomina cambio arterial. La aorta y la arteria pulmonar se dividen. La arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho, donde pertenece. Luego, la aorta y las arterias coronarias se conectan al ventrículo izquierdo, que es donde pertenecen.

Reparación del tronco arterial:

• El tronco arterial es una afección poco común que se presenta cuando la aorta, las arterias coronarias y la arteria pulmonar salen de un tronco común. El trastorno puede ser muy simple o muy complejo. En todos los casos, requiere una cirugía a corazón abierto para reparar el defecto.
• La reparación por lo general se realiza en los primeros días o semanas de vida del niño. Las arterias pulmonares se separan del tronco aórtico y se repara cualquier defecto con un parche. Generalmente, los niños también tienen una comunicación interventricular, y esta también se cierra. Luego, se coloca un conducto entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
• La mayoría de los niños necesitan una o dos cirugías más a medida que crecen.

Reparación de la atresia tricuspídea:

• La válvula tricúspide está entre las cámaras superior e inferior del lado derecho del corazón. La atresia tricuspídea ocurre cuando esta válvula falta, está deforme o es estrecha.
• Los bebés nacidos con atresia tricuspídea tienen un color azul porque no pueden llevar sangre a los pulmones para oxigenarse.
• Para llegar a los pulmones, la sangre tiene que cruzar una CIV, una CIA o un conducto arterial persistente (CAP) (estas afecciones se describen arriba). Esta afección restringe gravemente el flujo de sangre a los pulmones.
• Poco tiempo después de nacer, al bebé se le puede administrar un medicamento llamado prostaglandina E. Este ayudará a mantener el conducto arterial persistente abierto para que la sangre pueda seguir fluyendo hacia los pulmones. Sin embargo, esto funcionará únicamente durante un tiempo. El bebé finalmente necesitará cirugía.
• El niño puede necesitar una serie de derivaciones y cirugías para corregir esta anomalía. El objetivo de esta cirugía es permitir que la sangre del cuerpo fluya hacia los pulmones. Es posible que el cirujano tenga que reparar la válvula tricuspídea, reemplazarla o colocar una derivación para que la sangre pueda llegar hasta los pulmones.

Corrección del drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVR):

• Esto ocurre cuando las venas pulmonares traen sangre oxigenada desde los pulmones de vuelta al lado derecho del corazón en lugar del lado izquierdo, a donde casi siempre va en las personas sanas.
• Esta afección se debe corregir con cirugía. La cirugía se puede hacer en el período neonatal si el bebé presenta síntomas graves. Si no se realiza inmediatamente después del nacimiento, se hace en los primeros 6 meses de vida del bebé.
• La reparación del TAPVR requiere una cirugía a corazón abierto. Las venas pulmonares se redireccionan de vuelta al lado izquierdo del corazón, donde pertenecen, y se cierra cualquier conexión anormal.
• Si se presenta un CAP, se liga y se divide.

Reparación del corazón izquierdo hipoplásico:

• Este es un defecto cardíaco muy serio causado por un desarrollo insuficiente de la parte izquierda del corazón. Si no se trata, produce la muerte en la mayoría de los bebés que nacen así. A diferencia de los bebés con otras anomalías cardíacas, aquéllos con corazón izquierdo hipoplásico no tienen otros defectos. Las operaciones para tratar este defecto se realizan en centros médicos especializados. Por lo general, el defecto se corrige con la cirugía.
• En la mayoría de los casos se necesita una serie de tres operaciones. La primera operación se hace en la primera semana de vida del bebé. Se trata de una cirugía compleja, en la cual se crea un vaso sanguíneo de la arteria pulmonar y de la aorta. Este nuevo vaso lleva sangre hasta los pulmones y el resto del cuerpo.
• La segunda operación, llamada operación de Fontan, en la mayoría de los casos se realiza cuando el bebé tiene de 4 a 6 meses de edad.
• La tercera operación se hace un año después de la segunda.

Referencias

Bernstein D. General principles of treatment of congenital heart disease. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 461.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019;73(12):e81-e192. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Valente AM, Dorfman AL, Babu-Narayan SV, Krieger EV. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 82.

Well A, Fraser CD. Congenital heart disease. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 21st ed. St Louis, MO: Elsevier; 2022:chap 59.

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