Carcinoma corticosuprarrenal

Tumor - suprarrenal; ACC - suprarrenal

Definición

El carcinoma corticosuprarrenal (ACC, en inglés) es un cáncer de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son dos glándulas de forma triangular. Cada glándula se ubica encima de cada riñón.

Causas

El ACC es más común en niños menores de 5 años de edad y en adultos entre los 40 y los 50 años.

Esta afección puede estar asociada con un síndrome de cáncer que se transmite de padres a hijos (hereditario). Tanto los hombres como las mujeres pueden presentar este tumor.

El ACC puede producir las hormonas cortisol, aldosterona, estrógeno o testosterona, así como otras hormonas. En las mujeres, el tumor con frecuencia segrega estas hormonas, las cuales pueden llevar a que se presenten características masculinas.

El ACC es muy poco común. La causa se desconoce. 

Síntomas

Los síntomas de un aumento de cortisol u otras hormonas de las glándulas suprarrenales son:

  • Joroba redondeada y con grasa en la parte superior de la espalda, justo debajo de la nuca (joroba de búfalo)
  • Cara redonda y enrojecida con mejillas prominentes (cara de luna)
  • Obesidad
  • Crecimiento atrófico (estatura baja)
  • Virilización: aparición de características masculinas, que incluye aumento del vello corporal (especialmente en la cara), vello púbico, acné, engrosamiento de la voz y aumento del tamaño del clítoris (en las hembras)

Los síntomas de un aumento de aldosterona son iguales a los síntomas de disminución del potasio e incluyen:

  • Calambres musculares
  • Debilidad
  • Dolor en el abdomen

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le hará preguntas sobre los síntomas.

Se realizarán exámenes de sangre para verificar los niveles hormonales:

  • El nivel de corticotropina estará bajo.
  • El nivel de aldosterona estará alto.
  • El nivel de cortisol estará alto.
  • El nivel de potasio estará bajo.
  • Las hormonas masculinas o femeninas pueden estar anormalmente altas.

Las pruebas imagenológicas pueden incluir:

  • Ultrasonido
  • Tomografía computarizada
  • Resonancia magnética 
  • Tomografía por emisión de positrones (TEP)

Tratamiento

El tratamiento primario es la extirpación quirúrgica del tumor. Es posible que el ACC no mejore con la quimioterapia. Se pueden administrar medicamentos para disminuir la producción de cortisol, que causa muchos de los síntomas.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de qué tan pronto se efectúe el diagnóstico y de si el tumor se ha diseminado (hecho metástasis) o no. Los tumores que se han diseminado generalmente llevan a la muerte en cuestión de 1 a 3 años.

Posibles complicaciones

El tumor se puede diseminar al hígado, al hueso, al pulmón o a otras áreas.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si usted o sus hijos presenta síntomas de ACC, síndrome de Cushing o insuficiencia en el crecimiento.

Referencias

Allolio B, Fassnacht M. Adrenocortical carcinoma. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 107.

National Cancer Institute website. Adrenocortical carcinoma treatment (Adult) (PDQ) - health professional version. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Updated August 25, 2022. Accessed October 14, 2022.

Yeh MW, Livhits M, Duh Q-Y. The adrenal glands. In: Townsend Jr CM, Beauchamp RD, Evers DM, Mattox KL, et al, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 21st ed. St Louis, MO: Elsevier; 2022:chap 40.

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Actualizado : 8/15/2022

Versión en inglés revisada por : Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.


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