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Pitiriasis rubra pilaris

Definición

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un trastorno cutáneo poco frecuente que produce inflamación y descamación (exfoliación) de la piel.

Nombres alternativos

PRP; Pitriasis pilaris; Liquen plano; Enfermedad de Devergie

Causas

Hay varios subtipos de PRP. La causa se desconoce, aunque pueden estar involucrados factores genéticos y una respuesta inmunitaria anormal. Un subtipo está asociado con el VIH/sida.

Síntomas

La PRP es una afección cutánea crónica en la cual se presentan parches escamosos anaranjados o de color salmón con piel gruesa en las manos y los pies.

Las áreas escamosas cubren gran parte del cuerpo. Se ven pequeñas islas de piel normal (llamadas islas de piel sana) dentro de las zonas de piel escamosa. Se puede presentar comezón en las zonas escamosas. Puede haber cambios en las uñas.

La PRP puede ser grave. Aunque no es mortal, la PRP puede reducir en gran parte la calidad de vida y limitar las actividades de la vida diaria.

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica examinará la piel. El diagnóstico se hace normalmente por la presencia de lesiones únicas en la piel. (Una lesión es una zona anormal en la piel). Su proveedor puede tomar muestras (biopsias) de la piel afectada para confirmar el diagnóstico y descartar afecciones que pueden lucir como la PRP.

Tratamiento

Las cremas tópicas que contienen urea, ácido láctico, retinoides y esteroides pueden servir. Con mayor frecuencia, el tratamiento incluye tomar pastillas por vía oral tales como isotretinoína, acitretina o metotrexato. También puede ayudar la exposición a la luz ultravioleta (fototerapia). Los medicamentos que afectan el sistema inmunitario del organismo se están estudiando actualmente y pueden ser efectivos para la PRP.

Grupos de apoyo

Puede encontrar más información y apoyo para las personas con trastorno de PRP y sus familias en:

• Organización Nacional para Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders) -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris
• PRP Alliance, Inc. -- prpalliance.com

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si aparecen síntomas de PRP. También comuníquese con su proveedor si tiene este trastorno y los síntomas empeoran.

Referencias

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris, and other papulosquamous and hyperkeratotic diseases. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 11.

Patterson JW. Disorders of pigmentation. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 11.

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