Definición

Es una enfermedad de la piel que produce parches de piel más oscura y picazón muy intensa. Pueden aparecer ronchas cuando se frotan estas zonas de la piel.

Nombres alternativos

Mastocitosis; Mastocitosis cutánea maculopapular; mastocitosis cutánea difusa

Causas

La urticaria pigmentosa se presenta cuando hay demasiadas células inflamatorias (mastocitos) en la piel. Los mastocitos son células del sistema inmunitario que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. Estas células producen y liberan histamina, la cual provoca hinchazón e inflamación de los tejidos cercanos.

Las cosas que pueden desencadenar la liberación de histamina y los síntomas en la piel incluyen:

• Frotar la piel
• Infecciones
• Ejercicios
• Consumo de líquidos calientes y comidas condimentadas
• Cambios de temperatura, como calor o frío
• Estrés o ansiedad
  
• Medicamentos como el ácido acetilsalicílico (aspirin) u otros AINES, codeína, morfina, medios de contraste para radiografías, algunos medicamentos para la anestesia y alcohol

La urticaria pigmentosa es más común en niños. También se puede presentar en adultos.

Síntomas

El síntoma principal es la aparición de parches de color marrón en la piel. Estos parches contienen células llamadas mastocitos. Cuando los mastocitos liberan el químico histamina, los parches se transforman en protuberancias similares a una roncha. A los niños más pequeños les puede aparecer una ampolla llena de líquido si se rascan la protuberancia.

La cara también se puede enrojecer rápidamente.

En casos graves, se pueden presentar los siguientes síntomas:

• Diarrea
• Desmayo (poco común)
• Dolor de cabeza
• Sibilancias
• Latidos cardíacos rápidos
• Dolor abdominal
  

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará la piel. El proveedor puede sospechar de urticaria pigmentosa cuando al frotar los parches de la piel aparecen protuberancias (ronchas). Esto se conoce como el signo de Darier.

Los exámenes que se realizan para buscar esta afección son:

• Biopsia de piel para buscar un aumento de la cantidad de mastocitos
• Exámenes de imágenes o de laboratorio si se presentan otros síntomas diferentes a la erupción cutánea
  
• Exámenes de sangre para conteo de células sanguíneas y niveles de triptasa en la sangre (la triptasa es una enzima que se encuentra en los mastocitos)
• Se puede recomendar una biopsia de médula ósea en adultos
  

Tratamiento

Evite los desencadenantes de liberación de histamina. Los desencadenantes incluyen picaduras y mordeduras de insectos, exposición a temperaturas extremas, ciertos medicamentos y frotar las lesiones en la piel.

Los medicamentos antihistamínicos pueden ayudar a aliviar los síntomas como la picazón y el enrojecimiento. Hable con su proveedor sobre qué tipo de antihistamínico puede usar. En algunos casos se pueden utilizar corticosteroides tópicos sobre la piel y terapia de luz.

Su proveedor puede recetar otros tipos de medicamentos para tratar los síntomas de formas graves e inusuales de la urticaria pigmentosa.

Expectativas (pronóstico)

La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta.

En los adultos, la urticaria pigmentosa puede llevar a mastocitosis sistémica. Se trata de una enfermedad grave que puede afectar los huesos, el cerebro, los nervios y el aparato digestivo.

Posibles complicaciones

Los principales problemas son la molestia por la picazón y la preocupación respecto a la apariencia de las manchas. Otros problemas como diarrea y desmayos son poco comunes.

Las picaduras de insectos también pueden causar una reacción alérgica grave en personas con urticaria pigmentosa. Pregúntele al proveedor si debe llevar un estuche de epinefrina inyectable para utilizarlo si lo pica una abeja.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor si nota síntomas de urticaria pigmentosa.

Referencias

Dinulos JGH. Urticaria, angioedema, and pruritus. In: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 6.

George TI, Sotlar K, Valent P, Horny H-P. Mastocytosis. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hematopathology. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 49.

Wakelin SH. Dermatology. In: Feather A, Randall D, Waterhouse M, eds. Kumar and Clarke's Clinical Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Limited; 2021:chap 22.