Definición

Es un trastorno cerebral progresivo, debilitante y mortal relacionado con la infección del sarampión.

La enfermedad se desarrolla muchos años después de la infección del sarampión. 

Nombres alternativos

SSPE; Leucoencefalitis esclerosante subaguda: Encefalitis de Dawson; Sarampión - SSPE; Rubeola - SSPE

Causas

Normalmente, el virus del sarampión no causa daño cerebral. Sin embargo una respuesta inmunitaria anormal a esta afección o, posiblemente, ciertas formas mutantes del virus pueden causar una enfermedad grave y la muerte. Esta respuesta lleva a inflamación (hinchazón e irritación) del cerebro que puede durar por años.

La panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE, por sus siglas en inglés) se ha registrado en todas partes del mundo, sin embargo, se considera una enfermedad poco frecuente en los países occidentales.

En los Estados Unidos, se reportan muy pocos casos desde que iniciaron los programas de vacunación contra el sarampión en toda la nación. La panencefalitis esclerosante subaguda tiende a presentarse varios años después de que un individuo haya padecido el sarampión, aunque la persona parezca haberse recuperado por completo de la enfermedad. Los hombres resultan afectados más frecuentemente que las mujeres. La enfermedad, por lo general, ocurre en los niños y adolescentes.

Síntomas

Los síntomas de la Panencefalitis esclerosante subaguda se presentan en cuatro estadios generales. En cada estadio los síntomas son peores que los del estadio anterior:

• Estadio I: Puede haber cambios en la personalidad, en el temperamento o depresión. También puede presentar fiebre y dolores de cabeza. Este estadio puede durar hasta 6 meses.
• Estadio II: Puede presentar problemas de movimientos incontrolables incluyendo espasmos o movimientos espasmódicos musculares. Otros síntomas que se puedes presentar en este estadio son la pérdida de la visión, demencia y convulciones.
• Estadio III: Los movimientos espasmódicos musculares son reemplazados por movimientos de retorcimiento (retorcerse) y rigidez. Puede ocurrir la muerte a consecuencia de estas complicaciones.
• Estadio IV: Las áreas del cerebro que controlan la respiración, el ritmo cardíaco y la presión arterial son dañadas. Esto conlleva a coma y posteriormente a la muerte.

Pruebas y exámenes

Puede haber antecedentes de sarampión en un niño que no ha sido vacunado. Un examen físico puede revelar:

• Daño al nervio óptico, que es el responsable de la visión
• Daño a la retina, la parte del ojo que recibe la luz
• Fasciculaciones musculares
• Desempeño deficiente en pruebas de coordinación motora (movimiento)

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• Electroencefalografía (EEG)
• Imágenes por resonancia magnética del cerebro
• Título de anticuerpos en suero para detectar signos de infección de sarampión previa
• Punción raquídea

Tratamiento

No existe cura para la panencefalitis esclerosante subaguda. El tratamiento se realiza generalmente para controlar los síntomas. Se Ciertos medicamentos antivirales y medicamentos que fortalecen el sistema inmune pueden probarse para disminuir la progresión de la enfermedad.

Grupos de apoyo

Los siguientes recursos pueden brindarle más información relacionada con la pancreatitis esclerosante subaguda:

• Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular (National Institute of Neurological Disorders and Stroke): www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/encephalitis?search-term=Subacute%20Sclerosing%20Panencephalitis
• Organización Nacional para los Trastornos Raros (National Organization for Rare Disorders): rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

Expectativas (pronóstico)

La Panencefalitis esclerosante subaguda siempre es mortal. Las personas que presentan esta enfermedad mueren con frecuencia 1 o 3 años después del diagnóstico de esta afección. Algunas pueden sobrevivir por períodos más largos.

Cuándo contactar a un profesional medico

Contacte a su proveedor de atención médica si su hijo no ha completado su esquema de vacunación. La vacuna para el sarampión está incluida dentro de la vacuna triple viral.

Prevención

La vacunación contra el sarampión es el único procedimiento de prevención que se conoce para la panencefalitis esclerosante subaguda. La vacuna contra el sarampión ha sido muy efectiva en la reducción del número de niños afectados.

La vacunación contra el sarampión debe hacerse de acuerdo con el programa de vacunación recomendado por la Academia Estadounidense de Pediatría y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos. 

Referencias

Gershon AA. Measles virus (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 160.

Mason WH, Gans HA. Measles. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 273.