Kuru

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Enfermedad por priones - kuru

Definición

Es una enfermedad del sistema nervioso.

Causas

El kuru es una enfermedad muy rara. Es causada por una proteína infecciosa (prión) que se encuentra en tejido cerebral humano contaminado.

El kuru se encuentra entre personas de Nueva Guinea, quienes practicaban una forma de canibalismo en la cual se comían los cerebros de las personas muertas como parte del ritual funerario. Esta práctica cesó en 1960, pero se reportaron casos de kuru durante muchos años después de esto debido a que la enfermedad tiene un largo período de incubación. El período de incubación es el tiempo que lleva para que los síntomas aparezcan luego de haber sido expuesto al agente que causa la enfermedad.

El kuru produce cambios en el sistema nervioso y el cerebro parecidos a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedades similares aparecen en las vacas como la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), también llamada la enfermedad de las vacas locas.

El principal factor de riesgo para contraer el kuru es el consumo de tejido cerebral humano, el cual puede contener partículas infecciosas.

Síntomas

Los síntomas del kuru incluyen:

  • Dolor en los brazos y las piernas
  • Problemas de coordinación que se vuelven graves
  • Dificultad para caminar
  • Dolor de cabeza
  • Dificultad para deglutir
  • Temblores y espasmos musculares

La dificultad para deglutir y la incapacidad para alimentarse puede llevar a que se presente desnutrición o inanición.

El período de incubación promedio es de 10 a 13 años, pero se ha informado de períodos de incubación de 50 años o incluso más.

Pruebas y exámenes

Un examen neurológico puede mostrar cambios en la coordinación y en la capacidad de caminar.

Tratamiento

No existe un tratamiento conocido para el kuru.

Expectativas (pronóstico)

La muerte generalmente ocurre dentro de 1 año después del primer signo de síntomas.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su proveedor de atención médica si tiene problemas para caminar, deglutir o en la coordinación. El kuru es extremadamente poco frecuente. Su proveedor descartará otras enfermedades del sistema nervioso.

Referencias

Bosque PJ, Tyler KL. Prions and prion disease of the central nervous system (transmissible neurodegenerative diseases). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 179.

Tee BL, Geschwind MD. Prion diseases. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 94.

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Actualizado : 12/4/2022

Versión en inglés revisada por : Jatin M. Vyas, MD, PhD, Associate Professor in Medicine, Harvard Medical School; Associate in Medicine, Division of Infectious Disease, Department of Medicine, Massachusetts General Hospital, Boston, MA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.


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