Atresia biliar

Recién nacidos con ictericia - atresia biliar; Ictericia en recién nacidos - atresia biliar; Ductopenia extrahepática; Colangiopatia obliterante progresiva

Definición

Es una obstrucción de los conductos (vías) que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar.

Causas

La atresia biliar ocurre cuando las vías biliares dentro o fuera del hígado están anormalmente estrechas, bloqueadas o no están. Las vías biliares llevan un líquido digestivo desde el hígado hacia el intestino delgado, para descomponer las grasas y filtrar los deshechos hacia fuera del cuerpo.

La causa de la enfermedad no es clara, puede deberse a:

  • Infección viral después del nacimiento
  • Exposición a sustancias tóxicas
  • Factores genéticos múltiples
  • Lesión perinatal
  • Algunos medicamentos como carbamazepina

Afecta más comúnmente a descendientes de personas del Este de Asia y afroamericanos 

Los ductos biliares ayudan a expulsar los deshechos del hígado y llevan las sales que ayudan al intestino delgado a descomponer (digerir) las grasas. 

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula. Esto puede llevar a daño hepático y cirrosis del hígado, lo cual puede ser mortal.

Síntomas

Los síntomas normalmente empiezan a presentarse entre 2 a 8 semanas. La ictericia (una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se desarrolla lentamente de 2 a 3 semanas después del nacimiento. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes. Después de este tiempo, bajará de peso, se tornará irritable y presentará empeoramiento de la ictericia.

Otros síntomas pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica tomará el historial médico de su hijo y llevará a cabo un examen físico, para detectar si el hígado está agrandado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

  • Radiografía abdominal para detectar agrandamiento del hígado y del bazo
  • Ecografía abdominal para revisar los órganos internos
  • Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa
  • Gammagrafía hepatobiliar (HIDA), para verificar si las vías biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
  • Biopsia del hígado para verificar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras causas de ictericia
  • Radiografía de las vías biliares (colangiografía) para verificar si las vías biliares están abiertas o cerradas

Tratamiento

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado. Se hace una derivación de las vías anormales. Esta cirugía tendrá más éxito si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga 8 semanas de edad.

En la mayoría de los casos es posible que también sea necesario un trasplante de hígado antes de cumplir los 20 años.

Expectativas (pronóstico)

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un trasplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Infección
  • Cirrosis irreversible
  • Insuficiencia hepática
  • Complicaciones quirúrgicas, incluso falla del procedimiento de Kasai

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si su hijo presenta ictericia o si se presentan otros síntomas de atresia biliar.

Referencias

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Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestasis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 383.

O'Hara SM. The pediatric liver and spleen. In: Rumack CM, Levine D, eds. Diagnostic Ultrasound. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 52.

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Actualizado : 2/17/2024

Versión en inglés revisada por : Charles I. Schwartz, MD, FAAP, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, General Pediatrician at PennCare for Kids, Phoenixville, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.


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