Onfalocele

Defecto congénito - onfalocele; Defecto de la pared abdominal - bebé; Defecto de la pared abdominal - neonato; Defecto de la pared abdominal - recién nacido

Definición

Es un defecto congénito en el cual el intestino u otros órganos abdominales del bebé están fuera del cuerpo debido a un orificio en el área del ombligo. Los intestinos están cubiertos solo por una capa de tejido delgada y se pueden observar fácilmente.

Causas

Un onfalocele se considera un defecto en la pared abdominal (un agujero en la pared abdominal). Los intestinos del niño generalmente sobresalen (protruyen) a través de un agujero. 

La afección se ve similar a una gastrosquisis. Un onfalocele es un defecto congénito en el cual el intestino u otros órganos abdominales del bebé protruyen a través de un agujero en la zona del ombligo del bebé y están cubiertos por una membrana. En la gastrosquisis, no hay una membrana que cubra.

Los defectos en la pared abdominal se desarrollan a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre. Durante el desarrollo, los intestinos y otros órganos (hígado, vejiga, estómago, y ovarios o testículos) se desarrollan fuera del cuerpo al inicio y después generalmente vuelven al interior. En los bebés con onfalocele, el intestino y otros órganos permanecen fuera de la pared abdominal, con una membrana que los cubre. Se desconoce la causa exacta de los defectos de la pared abdominal. 

Los bebés con onfalocele a menudo tienen otros defectos congénitos. Dichos defectos incluyen problemas genéticos (anomalías cromosómicas), hernia diafragmática congénita, y defectos cardíacos y renales. Estos problemas también afectan el panorama general (pronóstico) para la salud del bebé y su supervivencia.

Síntomas

Un onfalocele se puede ver claramente. Esto se debe a que los contenidos abdominales sobresalen a través de la zona del ombligo.

Existen diferentes tamaños de onfaloceles. En los pequeños, solamente el intestino permanece por fuera del cuerpo. En los más grandes, también pueden estar por fuera el hígado u otros órganos.

Pruebas y exámenes

Con los ultrasonidos prenatales, a menudo se identifica a los bebés con onfalocele antes del nacimiento, normalmente a las 20 semanas de embarazo.

A menudo no es necesario un examen para diagnosticar el onfalocele. Sin embargo, a los bebés con onfalocele se les deben realizar exámenes para otros problemas que a menudo vienen con esta afección. Esto incluye ultrasonidos de los riñones y corazón, así como exámenes de sangre para buscar trastornos genéticos, entre otros exámenes.

Tratamiento

Los onfaloceles se reparan con cirugía, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y puede permitir tener tiempo para atender primero otros problemas más graves (como los defectos cardíacos) de ser necesario.

Algunos onfaloceles más pequeños pueden cerrarse de inmediato con cirugía. Para cerrar un onfalocele más grande, se cubre el saco con una malla de material estéril, el cual luego se sutura en el lugar para formar lo que se denomina un silo. A medida que el bebé crece con el paso del tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen por gravedad.

Cuando el onfalocele puede encajar cómodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el silo y se cierra el abdomen.

Debido a la presión que implica volver a colocar los intestinos dentro del abdomen, el bebé puede necesitar apoyo para respirar con un ventilador. Otros tratamientos para el bebé incluyen nutrientes por vía IV y antibióticos para prevenir la infección. Incluso después de que el defecto se cierra, la nutrición IV continuará mientras se introduce paulatinamente la alimentación con leche. 

Algunas veces, un onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado dentro del abdomen del bebé. La piel alrededor del onfalocele crece y eventualmente lo cubre. Se pueden reparar los músculos abdominales y la piel cuando el niño sea mayor con el fin de lograr un resultado estético mejor.

Expectativas (pronóstico)

Se espera la recuperación completa después de la cirugía para un onfalocele. Sin embargo, los onfaloceles a menudo ocurren con otros defectos congénitos. El pronóstico del bebé dependerá de qué otras afecciones tenga.

Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se debe vigilar cuidadosamente a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable.

Se deben hacer los planes respectivos para un parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema después del nacimiento. El parto del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico en donde tengan experiencia con la reparación de defectos de la pared abdominal. Los bebés que no necesiten ser trasladados a otro centro médico para un tratamiento adicional probablemente tendrán un mejor pronóstico.

Los padres deben contemplar examinar al bebé, y posiblemente a los familiares, para buscar otros problemas genéticos que están asociados con esta afección.

Posibles complicaciones

El aumento de la presión de los contenidos abdominales fuera el lugar puede disminuir el flujo sanguíneo a los intestinos y los riñones. También pueden dificultar la expansión de los pulmones del bebé, lo que puede causar problemas respiratorios. 

Otra complicación es la muerte del intestino causándole necrosis. Esto ocurre cuando el tejido intestinal muere debido a un bajo flujo sanguíneo o una infección. Se puede reducir el riesgo en bebés que reciben leche materna en lugar de fórmula.

Cuándo contactar a un profesional médico

Esta afección es evidente al nacer y si no se observó en los ultrasonidos de rutina durante el embarazo, se detectará en el hospital al momento del parto. Si usted dio a luz en casa y su bebé parece tener este defecto, llame al 911 o al número local de emergencia de inmediato.

Este problema se diagnostica y se repara en el hospital en el momento del nacimiento. Después de regresar al hogar, contacte a su proveedor de atención médica si su bebé presenta cualquiera de estos síntomas:

  • Disminución de las deposiciones
  • Problemas de alimentación
  • Fiebre
  • Vómito verde o verde amarillento
  • Zona abdominal hinchada
  • Vómitos (regurgitación del bebé diferente de lo normal)
  • Cambios preocupantes en el comportamiento

Referencias

Centers for Disease Control and Prevention website. Birth defects. Omphalocele. www.cdc.gov/birth-defects/about/omphalocele.html. Updated May 16, 2024. Accessed June 18, 2024.

Islam S. Congenital abdominal wall defects: gastroschisis and omphalocele. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 48.

Polites S, Nathan JD. Newborn abdominal wall defects. In: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 58.

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Actualizado : 12/31/2023

Versión en inglés revisada por : Mary J. Terrell, MD, IBCLC, Neonatologist, Cape Fear Valley Medical Center, Fayetteville, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.


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