Definición

El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.

Causas

El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y las membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.

En casos poco frecuentes, el PV es causado por ciertos medicamentos, que incluyen:

• Un medicamento denominado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la sangre (agente quelante).
• Medicamentos para la presión arterial denominados IECA.
• Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

El PV es poco común. En la mayoría de los casos se presenta en personas de mediana edad o de edad avanzada.

Síntomas

Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca. Esto va seguido de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.

Estas úlceras cutáneas se pueden describir como lesiones que:

• Drenan
• Supuran
• Forman costra
• Se pelan o se desprenden fácilmente

Pueden estar localizadas:

• En la boca y debajo de la lengua
• Sobre el cuero cabelludo, en el tronco u otras zonas de piel

Pruebas y exámenes

La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolsky positivo.

Una biopsia de piel y pruebas de sangre se practican a menudo para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Los casos graves de PV pueden necesitar un manejo de las heridas similar al tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con PV pueden requerir hospitalización y recibir atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.

El tratamiento está encaminado a disminuir los síntomas, incluido el dolor. También busca prevenir las complicaciones, especialmente infecciones.

El tratamiento puede involucrar:

• Antibióticos y antimicóticos para controlar o prevenir infecciones
• Líquidos y electrolitos administrados por vía intravenosa si hay úlceras bucales graves
• Alimentación con líquidos intravenosos si hay úlceras bucales graves
• Tabletas bucales anestésicas para reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales
• Analgésicos si el alivio del dolor local no es suficiente

Para controlar el PV, es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistémica) y esta debe iniciarse lo más temprano posible. El tratamiento sistémico incluye:

• Un medicamento antiinflamatorio llamado dapsona
• Corticosteroides
• Medicamentos que contengan oro
• Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, mofetil micofenolato o rituximab)

Los antibióticos pueden usarse para tratar o prevenir la infección. Ocasionalmente se utiliza inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

La plasmaféresis se puede utilizar junto con medicamentos sistémicos para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre. La plasmaféresis es un proceso en el que se extrae plasma que contiene anticuerpos de la sangre y se reemplaza por líquidos intravenosos o plasma donado.

Los tratamientos de úlceras y ampollas incluyen lociones calmantes o desecantes, apósitos húmedos o medidas similares.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, esta afección puede ser mortal. La causa más frecuente de muerte es la infección grave.

Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.

Posibles complicaciones

Las complicaciones del PV incluyen:

• Infecciones cutáneas secundarias
• Deshidratación grave
• Efectos secundarios de medicamentos
• Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)

Cuándo contactar a un profesional médico

Su proveedor de atención médica debe examinar cualquier ampolla inexplicable.

Consulte con su proveedor si ha recibido tratamiento para el PV y presenta cualquiera de los siguientes síntomas:

• Escalofríos
• Fiebre
• Sensación de malestar general
• Dolores articulares
• Dolores musculares
• Nuevas ampollas o úlceras

Referencias

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Patterson JW. The vesiculobullous reaction pattern. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 7.