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Dermatomiositis
Definición
Es una enfermedad que involucra inflamación muscular y erupción en la piel. La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. Ambos son parte del grupo de enfermedades llamadas miopatías, más específicamente miopatías inflamatorias.
Causas
La causa de la dermatomiositis se desconoce. Los expertos piensan que puede deberse a una infección viral de los músculos o a un problema con el sistema inmunitario del cuerpo. Además, puede ocurrir en personas que tienen cáncer de abdomen, pulmón u otras partes del cuerpo.
Cualquier persona puede desarrollar esta afección. Se presenta más a menudo en niños entre los 5 y los 15 años, y adultos entre 40 y 60 años. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Dolor, rigidez y debilidad muscular
- Problemas para deglutir
- Párpados superiores de color púrpura
- Erupción cutánea de color rojo púrpura
- Dificultad respiratoria
- Dificultad para tragar
La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado y subir escalas.
La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes pueden incluir:
- Pruebas de sangre para verificar los niveles de enzimas en el músculo llamadas creatina-fosfocinasa y aldolasa
- Exámenes de sangre para enfermedades autoinmunitarias
- Electrocardiograma ECG
- Electromiografía (EMG)
- Resonancia magnética (RM)
- Biopsia del músculo
- Biopsia de piel
- Pruebas de detección de cáncer
- Radiografía y tomografía computarizada del tórax
- Pruebas de la función pulmonar
- Examen de deglución
- Miositis específica y relacionada con autoanticuerpos
Tratamiento
El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de este medicamento se disminuye gradualmente cuando los músculos se fortalecen. Esto toma alrededor de 4 a 6 semanas. Después de esto, puede permanecer tomando una dosis baja de un medicamento corticosteroide.
Se pueden usar medicamentos que inhiben el sistema inmunitario para reemplazar los corticosteroides. Estos medicamentos pueden incluir la azatioprina, el metotrexato o el micofenolato.
Los tratamientos que se pueden probar cuando la enfermedad permanece activa a pesar de estos medicamentos son:
- Gammaglobulina intravenosa
- Fármacos biológicos
Cuando los músculos se fortalecen, su proveedor puede solicitarle la disminución lenta de las dosis. Muchas personas con esta afección tienen que tomar un medicamento llamado prednisona por el resto de sus vidas.
Si un tumor está causando la afección, la debilidad muscular y la erupción cutánea pueden mejorar cuando se extraiga el tumor.
Expectativas (pronóstico)
Es importante que un proveedor de atención médica le haga un seguimiento cuando tenga dermatomiositis. Una enfermedad grave puede provocar discapacidad y, a veces, provocar la muerte.
Los síntomas pueden desparecer por completo en algunas personas, como los niños.
La afección puede ser mortal en los adultos debido a:
- Debilidad muscular grave
- Desnutrición
- Neumonía
- Insuficiencia pulmonar
Las mayores causas de muerte con esta afección son el cáncer y la enfermedad pulmonar.
Las personas con enfermedad pulmonar que tienen el anticuerpo anti-MDA-5 tienen un pronóstico poco favorable a pesar del tratamiento actual.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Enfermedad pulmonar
- Insuficiencia renal aguda
- Cáncer (maligno)
- Inflamación del corazón
- Dolor articular
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección.
Referencias
Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League against rheumatism criteria for minimal, moderate, and major clinical response in adult dermatomyositis and polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28382787/.
Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26200989/.
Nagaraju K, Aggarwal R, Lundberg IE. Inflammatory diseases of muscle and other myopathies. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 90.
National Organization for Rare Disorders website. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Updated 2018. Accessed March 3, 2023.