Neurosarcoidosis

Definición

Es una forma de sarcoidosis, en la cual se presenta inflamación en el cerebro, la médula espinal y otras zonas del sistema nervioso.

Nombres alternativos

Sarcoidosis del sistema nervioso

Causas

La sarcoidosis es una enfermedad crónica que afecta muchas partes del cuerpo, sobre todo los pulmones. En una pequeña cantidad de personas, la enfermedad compromete alguna parte del sistema nervioso. Esto se denomina neurosarcoidosis.

La neurosarcoidosis puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. La debilidad facial repentina (parálisis facial o caída facial) es un síntoma común que compromete los nervios de los músculos de la cara. Cualquier otro nervio en el cráneo puede verse afectado, incluso los nervios del ojo y los que controlan el gusto, el olfato o la audición.

La médula espinal es otra parte del sistema nervioso que puede afectar la sarcoidosis. Algunas personas pueden presentar debilidad en brazos y piernas, y dificultad para caminar o controlar la orina o el intestino. En algunos casos, la médula espinal está tan gravemente afectada que ambas piernas se paralizan.

Esta enfermedad también puede afectar las partes del cerebro involucradas en la regulación de muchas funciones corporales, como la temperatura, el sueño y las respuestas al estrés. Otras áreas del cerebro, incluyendo la hipófisis en la base del cerebro, pueden resultar afectadas.

El compromiso de los músculos o nervios periféricos puede causar debilidad y pérdida de la sensibilidad. 

Síntomas

Los síntomas varían. Cualquier parte del sistema nervioso puede resultar afectada. El compromiso del cerebro o los nervios craneales puede causar:

El compromiso de la hipófisis puede causar:

 El compromiso de uno o más nervios periféricos puede llevar a:

Pruebas y exámenes

Un examen neurológico puede mostrar problemas con uno o más nervios.

Antecedentes de sarcoidosis seguidos por síntomas neurológicos sugieren en gran medida la presencia de neurosarcoidosis. Sin embargo, los síntomas de esta afección pueden asemejar otros trastornos, incluso diabetes insípida, hipopituitarismo, esclerosis múltiple, neuritis óptica, meningitis y ciertos tumores. En ocasiones, el sistema nervioso puede estar comprometido antes de que se sepa que una persona tiene sarcoidosis, o sin afectar los pulmones u otros órganos en absoluto.

Los exámenes de sangre no son de mucha ayuda para diagnosticar esta afección. Una punción lumbar puede mostrar signos de inflamación. Se pueden encontrar niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre o en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Sin embargo, este no es un examen de diagnóstico confiable.

La resonancia magnética del cerebro y de la médula espinal pueden servir. Una radiografía del tórax a menudo revela signos de sarcoidosis de los pulmones. Una biopsia del tejido afectado confirma el trastorno. Una biopsia de los nódulos linfáticos u otros órganos puede mostrar hallazgos que apoyan el diagnóstico y excluyen otras afecciones. A veces se necesita una biopsia de los nervios o el cerebro.

Tratamiento

No hay cura conocida para la sarcoidosis. Se ofrece tratamiento si los síntomas son graves o están empeorando. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas.

Los corticosteroides como la prednisona se recetan para reducir la inflamación. Con frecuencia, se recetan hasta que los síntomas mejoran o desaparecen. Es posible que sea necesario tomarlos por meses e incluso años.

Otros medicamentos pueden incluir hormonoterapia y fármacos que inhiban el sistema inmunitario.

Si usted tiene entumecimiento, debilidad, problemas de la visión o audición u otros debido al daño de los nervios del cerebro y de la médula espinal, puede necesitar fisioterapia, dispositivos ortopédicos, un bastón, un caminador o una silla de ruedas.

Los trastornos mentales o la demencia pueden requerir medicamentos para la depresión, intervenciones de seguridad y ayuda con los cuidados.

Expectativas (pronóstico)

Algunos casos desaparecen por sí solos en un lapso de 4 a 6 meses. Otros continúan intermitentemente por el resto de la vida de la persona. La neurosarcoidosis puede causar discapacidad permanente y, en algunos casos, la muerte.

Posibles complicaciones

Las complicaciones varían, dependiendo de la parte del sistema nervioso comprometida y de la forma como uno responda al tratamiento. El lento empeoramiento o la pérdida permanente de la función neurológica es posible. En casos poco frecuentes, el tallo cerebral puede estar comprometido. Esto es potencialmente mortal.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor de atención médica si tiene sarcoidosis y se presenta cualquiera de los síntomas neurológicos.

Acuda a la sala de emergencias o llame al 911 o al número local de emergencias si se presenta una súbita pérdida de sensibilidad, movimiento o función corporal.

Prevención

El tratamiento agresivo de la sarcoidosis desactiva la respuesta inmunitaria defectuosa del cuerpo antes de que ocurra daño a los nervios. Esto puede reducir la posibilidad de que se presenten síntomas neurológicos.

Referencias

Iannuzzi MC. Sarcoidosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 89.

Josephson SA, Aminoff MJ. Neurological complications of systemic disease: adults. In: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 58.

Murphy OC, Krumholz A, Stern BJ. Sarcoidosis of the nervous system. In: Aminoff MJ, Josephson SA, eds. Aminoff's Neurology and General Medicine. 6th ed. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2021:chap 49.

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Sarcoidosis. www.nhlbi.nih.gov/health/sarcoidosis. Updated March 24, 2022. Accessed February 9, 2023.

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