Definición

La Policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal en el número de células sanguíneas. Los glóbulos rojos son el tipo de célula sanguínea más afectado. 

Nombres alternativos

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; P. Vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena

Causas

La PV es un trastorno de la médula ósea. Esta ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos. Las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también pueden ser más altas de lo normal.

La PV es una afección poco común que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Normalmente no se ve en personas menores de 40 años. Por lo regular, el problema está asociado con una anomalía en un gen llamado JAK2V617F. La causa de esta anomalía genética se desconoce. Dicha anomalía no es una afección hereditaria.

Síntomas

En personas con PV, hay demasiados glóbulos rojos en la sangre. Esto da como resultado que la sangre sea más espesa, por lo que no puede fluir normalmente por los vasos sanguíneos pequeños, ocasionando síntomas como los siguientes:

• Dificultad respiratoria al estar acostado
• Mareo
• Fatiga todo el tiempo
• Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo)
• Dolor de cabeza
• Prurito, especialmente después de un baño caliente
• Coloración rojiza de la piel, especialmente en la cara
• Dificultad para respirar
• Síntomas de coagulación de la sangre en las venas superficiales (flebitis)
• Problemas de visión
• Zumbido en los oídos (tinnitus)
• Dolor articular

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. También le pueden hacer los siguientes exámenes:

• Biopsia de médula ósea
• Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria
• Grupo de pruebas analíticas
• Nivel de eritropoyetina
• Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F
• Saturación del oxígeno de la sangre
• Nivel de vitamina B12

La PV puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
• Deshidrogenasa láctica (DHL) 
• Fosfatasa alcalina leucocítica
• Examen de agregación plaquetaria
• Ácido úrico sérico

La PV se debe distinguir de otras causas de aumento de glóbulos rojos.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar problemas de sangrado y de coagulación.

Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 1 medio litro o 0.5 litros) hasta que el nivel del hematocrito disminuya. El tratamiento se continúa como se vaya necesitando.

Los medicamentos que se pueden utilizar incluyen:

• Hidroxicarbamida para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Este medicamento también se puede suministrar cuando la cantidad de otros tipos de células sanguíneas es alta.
• Interferón para reducir los hemogramas.
• Anagrelida para reducir los conteos de plaquetas.
• Ruxolitinib (Jakafi) para reducir la cantidad de glóbulos rojos y reducir el bazo agrandado. El medicamento se receta cuando la hidrocarbamida y otros tratamientos han fallado.
  

Tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos puede ser una opción para algunas personas, pero este medicamento aumenta el riesgo para hemorragia estomacal.

La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunas personas experimentan.

Grupos de apoyo

Se puede encontrar más información y apoyo para las personas con policitemia vera y sus familias en:

• Leukemia and Lymphoma Society -- www.lls.org/myeloproliferative-neoplasms/polycythemia-vera
• MPN Research Foundation -- www.mpnresearchfoundation.org/living-with-an-mpn/
• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera/
• NIH Genetic and Rare Disease Information Center -- rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera 

Expectativas (pronóstico)

La PV generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de PV pueden incluir:

• Leucemia mielógena aguda (LMA)
• Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo
• Gota (hinchazón dolorosa de una articulación)
• Insuficiencia cardíaca
• Mielofibrosis (trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatrizante fibroso)
• Trombosis (coagulación sanguínea, que puede causar accidente cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo)

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si se presentan síntomas de PV.

Referencias

Gotlib J. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 157.

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Salama ME, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 70.

National Cancer Institute website. Chronic myeloproliferative neoplasms treatment (PDQ) -- health professional version. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/. Updated November 4, 2020. Accessed March 13, 2023.