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Doença de von Willebrand
Definição
Doença de von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais comum.
Nomes alternativos
Distúrbio do sangramento - von Willebrand
Causas
A doença de von Willebrand é causada pode uma deficiência do fator de von Willebrand. O fator de von Willebrand ajuda no agrupamento das plaquetas sanguíneas e sua adesão à parede do vaso sanguíneo, necessária para uma coagulação sanguínea normal. Há vários tipos de doença de von Willebrand.
Um histórico familiar de doença hemorrágica é o principal fator de risco.
Sintomas
Sintomas podem incluir:
- Sangramento menstrual anormal
- Sangramento da gengiva
- Formação de hematomas
- Sangramento nasal
- Exantema
Observação: A maioria das mulheres com sangramento menstrual intenso ou prolongado não apresenta doença de von Willebrand.
Sinais e exames
Pode ser difícil de diagnosticar a doença de von Willebrand. Baixos níveis do fator de von Willebrand e sangramentos nem sempre significam que o paciente tem a doença de von Willebrand.
Os exames que podem ser realizados para diagnosticar essa doença incluem:
- Tempo de sangramento
- Tipagem sanguínea
- Nível do fator VIII
- Teste de agregação plaquetária
- Contagem plaquetária
- Atividade do cofator da ristocetina
- Testes específicos do fator de von Willebrand
Tratamento
O tratamento pode incluir DDAVP (deamino-8-D-arginina vasopressina), um medicamento para elevar o nível do fator de von Willebrand e reduzir as chances de sangramento.
No entanto, o DDAVP não funciona para todos os tipos de doença de von Willebrand. Devem ser realizados exames para determinar qual o tipo de doença de von Willebrand você apresenta. Caso haja necessidade de qualquer procedimento cirúrgico, o médico poderá prescrever DDAVP antes da cirurgia para tentar aumentar os níveis do fator de von Willebrand.
Uma associação do fator VIII de coagulação e do fator de von Willebrand pode diminuir o sangramento em pacientes com a doença que necessitam passar por uma cirurgia ou qualquer outro procedimento invasivo.
Tanto o plasma sanguíneo quanto determinadas preparações de fator VIII também podem ser utilizados para diminuir o sangramento.
Expectativas (prognóstico)
O sangramento pode diminuir durante a gravidez. Mulheres com essa condição geralmente não apresentam sangramento excessivo durante o parto.
Essa doença é hereditária. O aconselhamento genético pode ajudar pais em potencial a entender o risco para seus filhos.
Complicações
A hemorragia pode ocorrer após uma cirurgia ou ao extrair um dente.
Aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteroides podem fazer com que essa condição piore. Não tome esses medicamentos sem antes consultar o seu médico.
Quando contatar um profissional de saúde
Consulte o médico se ocorrer sangramento sem nenhum motivo.
Se você tiver doença de von Willebrand e estiver programado para fazer uma cirurgia ou se sofrer um acidente, informe aos médicos sobre sua condição.
Referências
Flood VH, Scott JP. Von Willebrand disease. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 477.
James P, Rydz N. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2013:chap 140.
Nichols WL. Von Willebrand Disease and hemorrhagic abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 173.
Revisão feita por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
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