Hemofilia
Definição
A hemofilia se refere a um grupo de doenças hemorrágicas nas quais o sangue demora muito tempo para coagular.
Há 2 tipos de hemofilia:
- Hemofilia A (hemofilia clássica ou deficiência do fator VIII)
- Hemofilia B (doença de Christmas ou deficiência do fator IX)
Nomes alternativos
Hemofilia A; Hemofilia clássica; Deficiência do fator VIII; Hemofilia B; Doença de Christmas; Deficiência do fator IX; Distúrbio de sangramento - hemofilia
Causas
Quando você sangra, o corpo inicia uma série de reações que ajudam o sangue a coagular, interrompendo o sangramento. Isso é chamado de cascata de coagulação. O processo envolve proteínas especiais chamadas de fatores ou proteínas da coagulação. Quando pelo menos um desses fatores está ausente ou deficiente, existe uma chance maior de sangramento.
A hemofilia é causada pela deficiência dos fatores VIII ou IX no sangue. Na maioria dos casos, a hemofilia é passada de geração em geração (herdada). Ela é mais comum em meninos.
Sintomas
O principal sintoma da hemofilia é sangramento (hemorragia). Casos leves podem passar despercebidos até a velhice, quando ocorrem durante cirurgias ou após um acidente.
Nos casos mais graves, poderá ocorrer hemorragia séria sem nenhuma causa aparente. Hemorragia interna pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Sangramento nas articulações é comum.
Sinais e exames
Na maioria das vezes, a hemofilia é diagnosticada quando a pessoa tem um episódio de hemorragia anormal. Ela poderá ser diagnosticada através de um exame de sangue, principalmente se existe um histórico familiar conhecido.
Tratamento
O tratamento padrão envolve a substituição do fator coagulante ausente por meio de uma veia (infusões intravenosas).
É necessário precaução especial durante procedimentos cirúrgicos. Caso você tenha hemofilia, informe o seu cirurgião.
É importante também avisar outras pessoas na família pois elas também poderão ter hemofilia.
Grupos de apoio
Frequentar um grupo de apoio onde membros compartilham problemas em comum poderá ajudá-lo a aliviar o estresse causado por uma doença crônica.
Expectativas (prognóstico)
Muitas pessoas com hemofilia são capazes de levar vidas normais. No entanto, pode haver sangramento nas articulações, limitando movimentos e atividade física.
Uma pequena porcentagem das pessoas com hemofilia pode morrer em decorrência de uma hemorragia grave.
Referências
Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 137.
Hall JE. Hemostasis and blood coagulation. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 37.
Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 174.
Revisão feita por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
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