Definición

Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

Nombres alternativos

PTI; Trombocitopenia inmunitaria; Trastorno hemorrágico - púrpura trombocitopénica idiopática; Trastorno hemorrágico - PTI; Autoinmunitaria - PTI; Conteo bajo de plaquetas - PTI

Causas

La PTI ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas. El cuerpo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad a largo plazo (crónica) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos medicamentos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La PTI afecta más a mujeres que a hombres. Es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Síntomas

Los síntomas de la PTI pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Períodos anormalmente abundantes en las mujeres
• Sangrado en la piel, a menudo alrededor de la espinilla, que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
• Propensión a la formación de hematoma
• Sangrado nasal o bucal

Pruebas y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de sangre para verificar el conteo de plaquetas.

También se puede hacer un aspirado medular o una biopsia.

Tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento. Algunos niños pueden necesitar tratamiento.

Los adultos generalmente comienzan con un medicamento esteroide llamado prednisona o dexametasona. En algunos casos, se recomienda cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos con medicamentos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden incluir:

• Infusiones de dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
• Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario
• Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
• Medicamentos que estimulen a la médula a producir más plaquetas

Las personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos medicamentos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Grupos de apoyo

Se puede encontrar más información y apoyo para las personas con PTI y sus familias en:

• Platelet Disorder Support Association -- pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

Expectativas (pronóstico)

Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. En pocas ocasiones, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer, incluso después de un período sin síntomas.

Posibles complicaciones

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tracto digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

Cuándo contactar a un profesional médico

Acuda a la sala de urgencias o llame al 911 o al número local de emergencias si se presenta sangrado intenso o si se desarrollan otros síntomas nuevos.

Referencias

Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 158.

Zeller MP, Ning S, Arnold DM, Gabe C. Diseases of platelet number: Immune thrombocytopenia, neonatal alloimmune thrombocytopenia, and posttransfusion purpura. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 129.