Definición

Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso.

Nombres alternativos

Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena; Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis secundaria; Médula ósea - mielofibrosis 

Causas

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que se convierten en todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

• Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
• Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
• Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

Cuando la médula ósea se cicatriza, no puede producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado de esto, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen.

Con frecuencia se desconoce la causa de la mielofibrosis. No hay ningún factor de riesgo conocido. Cuando esto ocurre, a menudo se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años. Las mujeres y los hombres resultan afectados por igual. Existe un aumento en la incidencia de esta afección en los judíos Asquenazíes.

Cánceres de la sangre y la médula ósea, como el síndrome mielodisplásico, la leucemia y el linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea. Esto se denomina mielofibrosis secundaria.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Llenura abdominal, dolor o sensación de llenura antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo)
• Dolor óseo
• Sangrado con facilidad, hematomas
• Fatiga
• Aumento de la probabilidad de contraer una infección
• Piel pálida
• Dificultad para respirar con el ejercicio
• Pérdida de peso
• Sudores nocturnos
• Fiebre muy baja
• Agrandamiento del hígado
• Tos seca
• Comezón

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas.

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

• Conteo sanguíneo completo (CSC) con frotis de sangre para verificar los diferentes tipos de células sanguíneas
• Nivel de daño tisular (nivel de la enzima DHL)
• Pruebas moleculares
• Biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y verificar si hay cánceres de médula ósea

Tratamiento

El trasplante de médula ósea o de células madre parece mejorar los síntomas y puede curar la enfermedad. Este tratamiento normalmente se contempla para personas jóvenes.

Otros tratamientos pueden implicar:

• Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia.
• Radioterapia y quimioterapia.
• Medicamentos dirigidos.
• Extirpación del bazo (esplenectomía) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia.

Expectativas (pronóstico)

A medida que se agrava la enfermedad, la médula ósea deja de funcionar lentamente. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente junto con la anemia.

La supervivencia aproximada de las personas con mielofibrosis primaria es de unos 5 años. Sin embargo, algunas personas sobreviven por décadas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Desarrollo de leucemia mielógena aguda
• Infecciones
• Sangrado
• Coágulos de sangre
• Insuficiencia hepática

Cuándo contactar a un profesional médico

Haga una cita con su proveedor si tiene síntomas de esta enfermedad. Busque atención médica inmediata si tiene sangrado incontrolable, dificultad respiratoria o ictericia (color amarillo de la piel y la esclerótica de los ojos) que empeora.

Referencias

Gotlib J. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. In: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Musculoskeletal Imaging. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primary myelofibrosis. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 70.

Sive J, Foggo V. Haematological oncology. In: Feather A, Randall D, Waterhouse M, eds. Kumar and Clark's Clinical Medicine. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 17.