Enfermedad de Still - adulto; Enfermedad de Still de inicio en el adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi DefiniciónLa enfermedad de Still del adulto (ASD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad poco común que causa fiebres altas, erupción cutánea y dolor articular. Puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica). La enfermedad de Still del adulto es una versión grave de la artritis idiopática juvenil (AIJ), que se presenta en niños. Los adultos pueden tener la misma afección, aunque esto es mucho menos común. También se denomina enfermedad de Still de inicio en el adulto (AOSD, por sus siglas en inglés). CausasMenos de 1 de cada 100,000 personas presentan la ASD cada año. Esto afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. La causa de la enfermedad de Still del adulto se desconoce. No se han identificado sus factores de riesgo. SíntomasCasi todas las personas que tienen la enfermedad presentarán fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupción cutánea.
Los síntomas adicionales incluyen:
Se puede presentar inflamación del bazo o del hígado. También se puede presentar inflamación de los pulmones y del corazón. Pruebas y exámenesLa AOSD solo se puede diagnosticar después de descartar muchas otras enfermedades (como infecciones y cáncer). Es posible que se necesiten muchos exámenes médicos antes de elaborar un diagnóstico final. Un examen físico puede mostrar fiebre, erupción cutánea y artritis. El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para escuchar los cambios en los ruidos del corazón o los pulmones. Los siguientes exámenes de sangre pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto:
Es posible que se necesiten otros exámenes para verificar si hay inflamación de las articulaciones, el tórax, el hígado y el bazo:
TratamientoEl objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los síntomas de la artritis. En la mayoría de los casos, el ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antiinflamatorios no esteroides (AINE), como el ibuprofeno, son el primer tratamiento. Se puede usar prednisona para los casos más graves. Si la enfermedad es grave o persiste por un período prolongado (se vuelve crónica), se podrían necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario. Estos medicamentos incluyen:
Expectativas (pronóstico)En muchas personas los síntomas regresarán en varias ocasiones en los siguientes años. Los síntomas continúan durante un período prolongado (crónicos) en aproximadamente un tercio de las personas con enfermedad de Still del adulto. Posibles complicacionesUna complicación potencialmente peligrosa de la enfermedad, llamada síndrome de activación macrofágica, puede ser muy grave, con fiebres muy altas, una enfermedad grave y con bajo conteo de glóbulos. Se compromete la médula ósea y es necesario realizar una biopsia de la médula ósea para tener un diagnóstico. Las complicaciones pueden incluir:
Cuándo contactar a un profesional médicoConsulte a su proveedor si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto. Si ya le han diagnosticado esta afección, debe llamar al proveedor si se presenta tos o dificultad para respirar. PrevenciónNo existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. ReferenciasAlonso ER, Marques AO. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Smolen JS, van der Heijde D, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 173. Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients. Medicine (Baltimore). 2014;93(2):91-99. PMID: 24646465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24646465/. Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab in patients with adult-onset still's disease refractory to glucocorticoid treatment: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase III trial. Ann Rheum Dis. 2018;77(12):1720-1729. PMID: 30279267 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30279267/. National Organization for Rare Disorders website. Rare diseases.org. Adult onset Still's disease. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Updated 2021. Accessed March 3, 2023. Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Efficacy of anakinra in refractory adult-onset Still's disease: multicenter study of 41 patients and literature review. Medicine (Baltimore). 2015;94(39):e1554. PMID: 26426623 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26426623/. | ||
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Actualizado : 1/25/2023 Versión en inglés revisada por : Neil J. Gonter, MD, Assistant Professor of Medicine, Columbia University, NY and private practice specializing in Rheumatology at Rheumatology Associates of North Jersey, Teaneck, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team. Ver referencias La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. No se otorga garantía de ninguna clase, ya sea expresa o implícita, en cuanto a la precisión, confiabilidad, actualidad o exactitud de ninguna de las traducciones hechas por un proveedor de servicios externo de la información aquí contenida en otro idioma. © 1997- A.D.A.M., unidad de negocios de Ebix, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida. | ||
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