Esclerodermia
Definição
A esclerodermia é uma doença que envolve alterações na pele e em outras partes do corpo, com formação de tecido cicatricial. Ela também causa dano às células de revestimento das paredes de pequenas artérias.
Nomes alternativos
Síndrome CREST; Esclerodermia limitada; Esclerose sistêmica progressiva; Esclerose sistêmica; Esclerodermia localizada; Doença conjuntiva mista; Morfeia - linear; Fenômeno de Raynaud - esclerodermia
Causas
A esclerodermia é uma doença autoimune. Nesta condição, o sistema imune ataca e lesiona por engano tecidos do corpo que estão sadios.
A causa da esclerodermia é desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de uma substância chamada colágeno na pele e em outros órgãos, levando aos sintomas da doença.
A doença geralmente afeta pessoas de 30 a 50 anos, mais frequentemente em mulheres. Algumas pessoas com esclerodermia têm um histórico de contato com pó de sílica e cloreto de polivinil (PVC), mas muitas nunca tiveram contato com essas substâncias.
A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.
Sintomas
Alguns tipos de esclerodermia afetam somente a pele, mas outros afetam todo o corpo.
- A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele das mãos e do rosto. Ela se desenvolve lentamente e, raramente, se espalha pelo corpo ou causa complicações sérias.
- A esclerodermia sistêmica, ou esclerose, pode afetar grandes áreas da pele ou órgãos, como o coração, os pulmões ou os rins. Existem dois tipos principais de esclerodermia sistêmica: doença limitada (síndrome CREST) e doença difusa.
Os sintomas da esclerodermia na pele podem incluir:
- Dedos das mãos ou dos pés que ficam azulados ou brancos em reação a temperaturas frias (fenômeno de Raynaud)
- Espessamento e rigidez da pele dos dedos, mãos, antebraços e rosto
- Perda de cabelo
- Rigidez da pele
- Pele anormalmente clara ou escura
- Pequenos nódulos brancos abaixo da pele que às vezes liberam uma substância branca semelhante a creme dental
- Feridas (úlceras) na ponta dos dedos das mãos ou dos pés
- Pele do rosto rígida e repuxada
Os sintomas nos ossos e nos músculos podem incluir:
- Dor nas articulações
- Dormência e dor nos pés
- Dor, rigidez e inchaço nos dedos e nas articulações
- Dor no pulso
Problemas respiratórios podem ser resultado de cicatrizes nos pulmões e podem incluir:
- Tosse seca
- Falta de ar
- Sibilos
Problemas no trato digestivo podem incluir:
- Inchaço após as refeições
- Refluxo gastroesofágico ou azia
- Inchaço abdominal após as refeições
- Constipação
- Diarreia
- Incontinência fecal
Sinais e exames
O médico realizará um exame físico. O exame poderá mostrar:
- Pele endurecida, rígida ou espessa nos dedos, rosto ou outras regiões.
- A extremidade das unhas pode ser examinada com uma lupa para verificar anormalidades de pequenos vasos sanguíneos.
- O exame dos pulmões, coração e abdome poderá mostrar anormalidades.
Sua pressão arterial será verificada. A esclerodermia pode causar estreitamento de pequenos vasos sanguíneos dos rins, podendo causar pressão alta e diminuição da função renal.
Os exames de sangue podem incluir:
- Anticorpo antinuclear (ANA)
- Anticorpo antiescleroderma
- Velocidade de hemossedimentação (VHS)
- Hemograma completo
- Eletrólitos, incluindo creatinina
- Testes de função do músculo cardíaco
- Exame de urina
Outros exames podem incluir:
- Raio-X do tórax
- Tomografia computadorizada dos pulmões
- Ecocardiograma
- Exames de função dos pulmões e do trato gastrointestinal
- Biópsia da pele
Tratamento
Não existe um tratamento específico para a esclerodermia. O seu médico avaliará a extensão da doença e o acometimento dos pulmões, rins, coração e trato gastrointestinal.
Seu médico prescreverá medicamentos e outros tratamentos para controlar os sintomas e evitar complicações.
Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:
- Corticoides como prednisona
- Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e micofenolato
- Anti-inflamatórios não esteroidais por curtos períodos
- Hidroxicloroquina para o tratamento da artrite
Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:
- Tratamento do fenômeno de Raynaud, incluindo medicamentos, uso de luvas para manter as mãos aquecidas e não fumar
- Medicamentos para azia ou problemas para engolir, como omeprazol
- Medicamentos anti-hipertensivos, como inibidores da ECA, para tratamento da pressão alta ou problemas nos rins
- Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele
- Medicamentos para melhorar a função respiratória, como bosentana e sildenafil
Nunca tome medicamentos sem antes consultar o seu médico.
Além de medicamentos, o tratamento geralmente envolve fisioterapia.
Grupos de apoio
Alguns pacientes podem achar útil participar de um grupo de apoio com pessoas com esclerodermia.
Expectativas (prognóstico)
Algumas pessoas com esclerodermia têm sintomas que se desenvolvem rapidamente nos primeiros anos e continuam se agravando. No entanto, na maioria dos pacientes, a doença se agrava lentamente.
As pessoas que só apresentam sintomas na pele têm um prognóstico melhor. A esclerodermia disseminada (sistêmica) pode levar a:
- Insuficiência cardíaca
- Tecido cicatricial nos pulmões (fibrose pulmonar)
- Hipertensão pulmonar
- Falência renal
- Má absorção de nutrientes
- Câncer
Complicações
A causa mais comum de morte em pessoas com esclerodermia são as cicatrizes nos pulmões, chamadas de fibroses pulmonares.
Outras complicações da esclerodermia incluem:
- Câncer
- Insuficiência cardíaca
- Pressão alta nos pulmões (hipertensão pulmonar)
- Insuficiência renal
- Problemas para absorver os nutrientes dos alimentos (má absorção)
Quando contatar um profissional de saúde
Entre em contato com o seu médico em caso de piora dos sintomas ou se novos sintomas aparecerem.
Referências
Mendoza FA, Nagle SJ, Lee JB, Jimenez SA. A prospective observational study of mycophenolate mofetil treatment in progressive diffuse cutaneous systemic sclerosis of recent onset. J Rheumatol. 2012;39:1241. PMID: 22467932 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22467932.
Walker KM, Pope J; participating members of the Scleroderma Clinical Trials Consortium (SCTC); Canadian Scleroderma Research Group (CSRG). Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails--a consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(1):42-55
Varga J. Etiology and pathogenesis of scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 83.
Varga J. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 267.
Revisão feita por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
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