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Síndrome de Cushing ectópico
Definición
Es una forma de síndrome de Cushing en la cual un tumor por fuera de la hipófisis produce una hormona llamada adrenocorticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).
Nombres alternativos
Síndrome de Cushing - ectópico; Síndrome ectópico de ACTH
Causas
El síndrome de Cushing es un trastorno que se presenta cuando el cuerpo tiene un nivel de hormona cortisol más alto de lo normal. Esta hormona se produce en las glándulas suprarrenales. El exceso de cortisol puede deberse a varios problemas. Una de las causas es que haya demasiada adrenocorticotropina (ACTH) en la sangre. La ACTH normalmente es secretada por la hipófisis en pequeñas cantidades y envía señales a las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. En ocasiones, las células afuera de la hipófisis pueden secretar grandes cantidades de ACTH. A esto se le llama síndrome de Cushing ectópico. Este síndrome significa que algo está ocurriendo en una parte anormal del cuerpo.
El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que secretan adrenocorticotropina (ACTH). Los tumores que pueden, en casos poco frecuentes, secretar adrenocorticotropina incluyen:
- Tumores carcinoides benignos del pulmón
- Tumores de células de los islotes del páncreas
- Carcinoma medular de la tiroides
- Tumores de células pequeñas del pulmón
- Tumores del timo
Síntomas
El síndrome de Cushing ectópico puede causar muchos síntomas diferentes. Algunas personas tienen muchos síntomas mientras otras solo tienen pocos. La mayoría de las personas con cualquier tipo de síndrome de Cushing presentan:
- Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)
- Tasa de crecimiento lenta en los niños
- Aumento de peso con acumulación de grasa en el tronco, pero pérdida de grasa en brazos, piernas y glúteos (obesidad central)
Cambios en la piel que se ven con frecuencia:
- Infecciones de la piel
- Marcas purpúreas gruesas (1/2 pulgada o 1 centímetro o más de ancho) llamadas estrías en la piel del abdomen, los muslos, la parte superior de los brazos y las mamas
- Piel delgada con propensión a la formación de hematomas
Los cambios en los músculos y los huesos incluyen:
- Dolor de espalda, que se presenta con las actividades rutinarias
- Dolor o sensibilidad en los huesos
- Acumulación de grasa entre los hombros y por encima de la clavícula
- Fracturas en las costillas y la columna vertebral debido al adelgazamiento de los huesos
- Músculos débiles, especialmente de las caderas y los hombros
Los cambios en todo el cuerpo (sistémicos) incluyen:
- Diabetes mellitus tipo 2
- Presión arterial alta
- Aumento del colesterol y los triglicéridos
Las mujeres pueden tener:
- Crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, el abdomen y los muslos
- El ciclo menstrual se vuelve irregular o cesa
Los hombres pueden tener:
- Disminución o ausencia del deseo sexual
- Impotencia
Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen:
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica realizará un examen físico y preguntará acerca de sus síntomas.
Los exámenes que se pueden llevar a cabo incluyen:
- Muestra de orina de 24 horas para medir niveles de cortisol y creatinina
- Exámenes de sangre para verificar los niveles de adrenocorticotropina, cortisol y potasio (a menudo el nivel de potasio es muy bajo con el síndrome de Cushing ectópico)
- Prueba de inhibición con dexametasona (tanto en dosis altas como bajas)
- Muestra del seno petroso inferior (un examen especial que mide la ACTH de las venas cercanas al cerebro y en el pecho)
- Glucemia en ayunas
- RM o TC de alta resolución para encontrar el tumor (a veces se pueden necesitar exploraciones de medicina nuclear)
Tratamiento
El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la cirugía para extirpar el tumor que está produciendo mucha ACTH. La cirugía generalmente es posible cuando el tumor no es canceroso (benigno).
En algunos casos, el tumor es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo antes de que su proveedor pueda descubrir el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estos casos, pero su proveedor puede recetar fármacos para bloquear la producción de cortisol.
A veces es necesario extirpar ambas glándulas suprarrenales si no se puede encontrar el tumor y los medicamentos no bloquean por completo la producción de cortisol.
Expectativas (pronóstico)
La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.
Posibles complicaciones
El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía. El nivel alto de cortisol puede continuar.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si presenta síntomas del síndrome de Cushing.
Prevención
El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunas personas. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.
Referencias
Newell-Price JDC, Auchus RJ. The adrenal cortex. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 15.
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26222757/.