Definición

Es un grupo de síntomas asociados con tumores carcinoides. Estos son tumores con mayor frecuencia del intestino delgado, el colon, el apéndice o los bronquios en los pulmones.

Nombres alternativos

Síndrome de Flush; Síndrome de argentafinoma

Causas

El síndrome carcinoide es el patrón de síntomas que algunas veces se observa en personas con tumores carcinoides. Estos tumores no son comunes y a menudo de crecimiento lento. La mayoría de tumores carcinoides se encuentra en el tracto gastrointestinal y en los pulmones.

El síndrome carcinoide ocurre en muy pocas personas con tumores carcinoides, después de que el tumor se ha diseminado al hígado o al pulmón.

Estos tumores segregan demasiada cantidad de la hormona serotonina, al igual que otros químicos. Las hormonas ocasionan que los vasos sanguíneos se abran (se dilaten). Esto provoca el síndrome carcinoide.

Síntomas

El síndrome carcinoide está conformado por cuatro síntomas principales, incluyendo:

• Enrojecimiento (cara, cuello o parte superior del pecho), o vasos sanguíneos ensanchados que se observan en la piel (telangiectasia)
• Dificultad para respirar, como sibilancias
• Diarrea
• Problemas del corazón, como filtración de las válvulas cardíacas, palpitaciones lentas, presión arterial alta o baja

Los síntomas algunas veces se producen por el esfuerzo físico, o por comer o beber productos como los queso azule, chocolate o vino rojo.

Pruebas y exámenes

La mayoría de estos tumores se encuentra cuando se realizan exámenes o procedimientos por otras razones, como durante una cirugía abdominal.

Si se realiza un examen físico, el proveedor de atención médica puede encontrar signos de:

• Problemas de las válvulas cardíacas, como soplo
• Enfermedad por deficiencia de niacina (pelagra)

Los exámenes que se pueden realizar incluyen:

• Niveles de A5HIA en la orina
• Exámenes de sangre (por ejemplo, la prueba de sangre para serotonina y cromogranina)
• Tomografía computarizada o resonancia magnética del tórax o el abdomen
• Ecocardiografía
• Tomografía por emisión de positrones

Tratamiento

Usualmente, la cirugía para extirpar el tumor es el primer tratamiento. Esta puede curar la afección de manera permanente si se extirpa todo el tumor.

Si el tumor se ha diseminado al hígado, el tratamiento implica cualquiera de los siguientes:

• Extirpar las áreas del hígado que tienen células tumorales
• Infundir medicamentos directamente en el hígado para destruir los tumores 

Cuando no se pueda extirpar todo el tumor, eliminar porciones grandes de este ("citorreducción quirúrgica") puede ayudar a aliviar los síntomas.

Las inyecciones de octreótido (Sandostatin) o lanreótido (Somatuline) se le administran a personas con tumores carcinoides avanzados que no se pueden extirpar quirúrgicamente.

Las personas con el síndrome carcinoide deben evitar el alcohol, las comidas abundantes y las comidas ricas en tiramina (quesos curados, aguacates, muchos alimentos procesados), ya que pueden desencadenar los síntomas.

Algunos medicamentos comunes, como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS), como paroxetina (Paxil) y fluoxetina (Prozac), pueden empeorar los síntomas al aumentar los niveles de serotonina. Sin embargo, no deje de tomar estos medicamentos a menos que el proveedor se lo aconseje.

Grupos de apoyo

Se puede aprender más acerca de los tumores carcinoides y obtener apoyo de:

• The Carcinoid Cancer Foundation -- www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neuroendocrine Tumor Research Foundation -- netrf.org/for-patients/

Expectativas (pronóstico)

A veces, el pronóstico en personas con síndrome carcinoide es diferente al de aquellas que tienen tumores carcinoides sin el síndrome.

El pronóstico también depende del lugar en donde se encuentre el tumor. En las personas con el síndrome, el tumor normalmente se ha diseminado al hígado. Esto reduce la tasa de supervivencia. Las personas con síndrome carcinoide también tienen mayor probabilidad de presentar un cáncer por separado (segundo tumor primario) al mismo tiempo. Por lo general, el pronóstico es excelente.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de los tumores carcinoides pueden incluir:

• Aumento del riesgo de caídas y lesiones (a causa de la presión arterial baja)
• Oclusión intestinal (por el tumor)
• Sangrado gastrointestinal
• Insuficiencia de válvulas cardíacas

Una crisis carcinoide, una forma fatal del síndrome carcinoide, puede ocurrir como un efecto secundario de la cirugía, la anestesia o la quimioterapia.

Cuándo contactar a un profesional médico

Contacte a su proveedor para solicitar una cita si tiene síntomas del síndrome carcinoide.

Prevención

El tratamiento del tumor reduce el riesgo de sufrir síndrome carcinoide.

Referencias

National Cancer Institute website. Gastrointestinal carcinoid tumors treatment (Adult) (PDQ) - health professional version. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Updated August 19, 2022. Accessed October 13, 2022.

Öberg K. Neuroendocrine tumors and related disorders. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 45.

Wolin EM, Jensen RT. Neuroendocrine tumors. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 219.