Definición

Se refiere a una hinchazón (inflamación), cicatrización y destrucción de las vías biliares dentro y fuera del hígado.

Nombres alternativos

Colangitis esclerosante primaria; CEP

Causas

La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en personas que tienen:

• Enfermedad intestinal inflamatoria (EII) como son la colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn
• Trastornos autoinmunitarios
• Pancreatitis crónica (páncreas inflamado)
• Sarcoidosis (una enfermedad que causa inflamación en distintas partes del cuerpo)

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este trastorno es poco frecuente en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

• Coledocolelitiasis (cálculos biliares en el ducto biliar)
• Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son:

• Fatiga
• Picazón
• Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas no presentan síntomas.

Otros síntomas pueden incluir:

• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Inapetencia y pérdida de peso
• Episodios repetitivos de colangitis (una infección de la vía biliar que causa fiebre, ictericia y dolor en la parte superior derecha del abdomen)

Pruebas y exámenes

Si bien algunas personas no tienen síntomas, los análisis de la sangre revelan que presentan funcionamiento anormal del hígado. Su proveedor de atención médica buscará:

• Enfermedades que causen problemas similares
• Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente EII)
• Cálculos biliares

Los exámenes que muestran colangitis incluyen:

• Tomografía computarizada del abdomen
• Ecografía abdominal
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
• Biopsia del hígado
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
• Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)
• Exámenes de sangre para enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática)

Tratamiento

Los medicamentos que se puede usar incluyen:

• Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito
• Ácido ursodeoxicólico (ursodiol) para mejorar la función hepática
• Vitaminas liposolubles (D, E, A, K) para reemplazar lo que se pierde a causa de la enfermedad
• Antibióticos para tratar infecciones en las vías biliares

Se pueden realizar los siguientes procedimientos quirúrgicos:

• Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
• Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
• Proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante) no afecta el avance de la colangitis esclerosante primaria (CEP)
• Trasplante de hígado

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de las personas varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo. En ocasiones las personas presentan:

• Ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales) y várices en el esófago o el estómago (venas agrandadas)
• Cirrosis biliar (cicatrización del hígado debido a inflamación de las vías biliares)
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunas personas desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un riesgo alto para padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma). Deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Las personas que también sufren EII pueden tener un mayor riesgo para desarrollar cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

• Várices esofágicas sangrantes
• Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrosis e insuficiencia hepática
• Infección del sistema biliar (colangitis)
• Estrechamiento de las vías biliares
• Deficiencias vitamínicas

Referencias

Ahrendt GM, Ahrendt SA. Gallbladder and biliary tree: Management of primary sclerosing cholangitis. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Current Surgical Therapy. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:457-538.

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer's Hepatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 43.

Levy C, Bowlus CL. Primary and secondary sclerosing cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology/Diagnosis/Management. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 68.