Definición

Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco. Estos depósitos dificultan el trabajo apropiado del corazón.

Nombres alternativos

Amiloidosis - cardíaca; Amiloidosis cardíaca primaria - tipo AL; Amiloidosis cardíaca secundaria - tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil

Causas

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las cuales hay una acumulación de proteínas llamadas amiloide en los tejidos corporales. Con el tiempo, estas proteínas reemplazan el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.

La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido") ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten ritmos cardíacos anormales (arritmias) y señales cardíacas defectuosas (bloqueo cardíaco).

Esta afección puede heredarse. A esto se le llama amiloidosis cardíaca hereditaria. También puede desarrollarse como resultado de otra enfermedad como puede ser un tipo de cáncer de hueso y de sangre, o como resultado de otra afección que cause inflamación. La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres. Esta enfermedad es poco frecuente en personas menores de 40 años.

Síntomas

Es posible que algunas personas no presenten síntomas. Cuando se presentan, los síntomas pueden ser:

• Micción excesiva durante la noche
• Fatiga, reducción de la capacidad para el ejercicio
• Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos)
• Dificultad para respirar con la actividad
• Inflamación del abdomen, las piernas, los tobillos u otras partes del cuerpo
• Dificultad respiratoria al estar acostado

Pruebas y exámenes

Los signos de amiloidosis cardíaca pueden estar relacionados con muchas afecciones diferentes. Esto puede dificultar el diagnóstico del problema.

Los signos pueden abarcar:

• Ruidos anormales en los pulmones (crepitantes pulmonares) o un soplo cardíaco
• Presión arterial que es baja o puede disminuir cuando usted se pone de pie
• Venas del cuello distendidas
• Inflamación del hígado

Se pueden hacer los siguientes exámenes:

• Exámenes de proteínas en sangre y orina 
• Tomografía computarizada (TC) del tórax o del abdomen (este se considera el "procedimiento de referencia" para ayudar a diagnosticar la afección)
• Angiografía coronaria
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma (ECG)
• Imágenes por resonancia magnética (IRM)
• Gammagrafía cardíaca nuclear (MUGA, RNV)
• Tomografía por emisión de positrones (PET)

Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardíacos o las señales cardíacas. También puede mostrar señales bajas (llamadas de "bajo voltaje").

Se puede utilizar una biopsia del corazón para confirmar el diagnóstico. A menudo también se hace una biopsia de otra zona, como el abdomen, los riñones o la médula ósea.

Tratamiento

El proveedor de atención médica puede aconsejarle que cambie su dieta, incluida la reducción de sal y líquidos.

Es probable que necesite tomar diuréticos para ayudar a que su cuerpo elimine el exceso de líquido. Su proveedor puede igualmente solicitarle que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 o más libras (1 kilogramo o más) en 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

Se pueden usar medicamentos como la digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores en personas con fibrilación auricular. Sin embargo, los medicamentos se deben usar con cautela y la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente. Las personas con amiloidosis cardíaca pueden ser muy sensibles a los efectos secundarios de estos medicamentos.

Otros tratamientos pueden abarcar:

• Quimioterapia
• Medicamentos que se enfocan en las proteínas anormales (tafamidis)
• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
• Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas
• Prednisona, un medicamento antinflamatorio

Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para personas con algunos tipos de amiloidosis con una actividad cardíaca muy deficiente. Las personas con amiloidosis hereditaria pueden necesitar un trasplante de hígado.

Expectativas (pronóstico)

En el pasado, la amiloidosis cardíaca se consideraba una enfermedad imposible de tratar que llevaba en poco tiempo a la muerte. Sin embargo, el campo está cambiando rápidamente. Los distintos tipos de amiloidosis pueden afectar al corazón de distintas maneras. Algunos tipos son más graves que otros. En la actualidad, muchas personas pueden esperar sobrevivir y tener una buena calidad de vida por muchos años tras el diagnóstico.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

• Fibrilación auricular o arritmias ventriculares
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis)
• Aumento de la sensibilidad a la digoxina
• Presión arterial baja y mareo debido a la micción excesiva (a raíz de los medicamentos)
• Síndrome del seno enfermo
• Enfermedad sintomática del sistema de conducción cardíaco (arritmias relacionadas con la conducción anormal de impulsos a través del músculo cardíaco)

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si padece este trastorno y aparecen síntomas nuevos, como los siguientes:

• Mareo cuando cambia de posición
• Excesivo aumento de peso (por retención de líquidos)
• Excesiva pérdida de peso
• Episodios de desmayos
• Problemas respiratorios graves

Referencias

Elliott PM, Olivotto I. Diseases of the myocardium and endocardium. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 47.

Hershberger RE. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 52.