Enfermedad pulmonar intersticial

Definición

La enfermedad pulmonar instersticial (EPI) es un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares resultan inflamados y luego dañados.

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolitis; Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)

Causas

Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se inflama, se vuelve rígido o cicatrizado, y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. En consecuencia, una cantidad menor de oxígeno puede llegar al cuerpo.

La EPI puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se denomina EPI idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo.

Asimismo, existen docenas de causas conocidas de la EPI que incluyen:

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la EPI y puede también llevar a que esta sea más grave.

Síntomas

La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la EPI. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:

La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.

Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.

Las personas con EPI más avanzada pueden tener:

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar su tórax con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se les examina en forma rutinaria en busca de enfermedades pulmonares. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, pulido con arena y trabajar en un barco.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa y la duración de la enfermedad. Se recetan medicamentos que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI o ciertas otras enfermedades autoinmunes, pirfenidona y nintedanib son dos medicamentos que se pueden utilizar para evitar que la enfermedad empeore. En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.

La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender:

Algunas personas con EPI avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.

Expectativas (pronóstico)

Las probabilidades de recuperación o de que la EPI empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Algunas personas con presentan insuficiencia cardíaca y presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar).

La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor si:

Referencias

Corte TJ, Wells AU. Connective tissue diseases. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 92.

Graney BA, Lee JS, King TE. Nonspecific interstitial pneumonitis and other idiopathic interstitial pneumonias. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 90.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 80.

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